Critérios ACR/EULAR 2013 para Esclerose Sistêmica

Selecione os achados presentes. A pontuação é atualizada automaticamente; nas categorias com subitens, conta apenas a maior pontuação.

Critério suficiente

Espessamento da pele dos dedos de ambas as mãos, proximal às articulações MCF Quando presente, este achado isoladamente soma 9 pontos e é suficiente para classificação.

ⓘ Como preencher

O critério considera espessamento da pele dos dedos de ambas as mãos que se estende proximalmente às articulações metacarpofalângicas (MCF).

9 pontos

Regra: se o critério suficiente acima estiver presente, a classificação é atingida e os demais itens não precisam ser somados. Caso contrário, some a maior pontuação em cada categoria.

Espessamento da pele dos dedos

Escolha a maior pontuação

Dedos edemaciados (puffy fingers)

ⓘ Como preencher

Edema/espessamento das partes moles dos dedos, reconhecido como “puffy fingers”, sem atingir a definição de esclerodactilia.

2 pontos Esclerodactilia

ⓘ Como preencher

Espessamento cutâneo dos dedos distal às MCF e proximal às IFP. Conta 4 pontos, substituindo a pontuação de dedos edemaciados.

4 pontos

Lesões de polpas digitais

Escolha a maior pontuação

Úlceras digitais2 pontos Cicatrizes puntiformes (pitting scars)3 pontos

Telangiectasias

Presente ou ausente

Telangiectasias

ⓘ Como preencher

Telangiectasias clínicas características, atribuídas ao espectro da esclerose sistêmica.

2 pontos

Capilaroscopia periungueal

Presente ou ausente

Padrão capilar anormal

ⓘ Como preencher

Alterações capilaroscópicas compatíveis com padrão de esclerose sistêmica. O item pontua 2 pontos.

2 pontos

Acometimento pulmonar

Máximo: 2 pontos

HAP e/ou doença intersticial pulmonar

ⓘ Como preencher

Hipertensão arterial pulmonar (HAP) e/ou doença intersticial pulmonar (DIP) contam para a mesma categoria e, juntos ou isoladamente, somam no máximo 2 pontos.

2 pontos

Fenômeno de Raynaud

Presente ou ausente

Fenômeno de Raynaud3 pontos

Autoanticorpos específicos

Máximo: 3 pontos

Anticentrômero3 pontos Anti-topoisomerase I (anti-Scl-70)3 pontos Anti-RNA polimerase III3 pontos

Não aplicável a:

espessamento cutâneo com preservação dos dedos;
doenças que expliquem melhor um quadro “esclerodermiforme”, como fibrose sistêmica nefrogênica, morfeia generalizada, fasciíte eosinofílica, escleredema diabético, escleromixedema, eritromelalgia, porfiria, líquen escleroso, doença do enxerto contra o hospedeiro e queiroartropatia diabética.

Classificação: uma pontuação ≥9 classifica o paciente como esclerose sistêmica segundo ACR/EULAR 2013. São critérios classificatórios, não critérios diagnósticos.

Referência

van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, et al. 2013 Classification Criteria for Systemic Sclerosis: An American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Collaborative Initiative. Arthritis Rheum. 2013;65(11):2737-2747.

PubMed ↗