Lúpus eritematoso sistêmico · EULAR/ACR 2019

Critérios EULAR/ACR 2019 para Lúpus Eritematoso Sistêmico

Selecione o achado de maior peso presente em cada domínio. A pontuação é atualizada automaticamente.

Critério de entrada

ANA positivo pelo menos uma vez ANA ≥1:80 em células HEp-2 ou teste equivalente positivo.

ⓘ Como preencher

O ANA é obrigatório para aplicar os critérios. Considera-se positivo título ≥1:80 por imunofluorescência em HEp-2 ou teste de triagem em fase sólida com desempenho equivalente. Basta ter sido positivo pelo menos uma vez.

Regra dos domínios: apenas o item de maior pontuação dentro de cada domínio conta para o total. Um achado deve ser atribuído ao lúpus quando não houver uma explicação mais provável.

Constitucional

Máximo: 2 pontos

FebreTemperatura >38,3 °C. 2 pontos

Hematológico

Máximo: 4 pontos

LeucopeniaLeucócitos <4.000/mm³.3 pontos TrombocitopeniaPlaquetas <100.000/mm³.4 pontos Hemólise autoimuneEvidência de hemólise + Coombs direto positivo.

ⓘ Como preencher

Deve haver evidência de hemólise (por exemplo, reticulocitose, haptoglobina baixa, bilirrubina indireta elevada ou LDH elevado) e teste de antiglobulina direta (Coombs) positivo.

4 pontos

Neuropsiquiátrico

Máximo: 5 pontos

DeliriumQuadro de delirium conforme definição dos critérios.

ⓘ Como preencher

Alteração da consciência/nível de alerta com redução da capacidade de focar; início em horas a <2 dias; flutuação ao longo do dia; e alteração cognitiva ou comportamental aguda/subaguda.

2 pontos PsicoseDelírios e/ou alucinações sem crítica, na ausência de delirium.3 pontos ConvulsãoCrise generalizada ou focal/parcial.5 pontos

Mucocutâneo

Máximo: 6 pontos

Alopecia não cicatricialAlopecia não cicatricial observada pelo clínico.

ⓘ Como preencher

Deve ser uma alopecia não cicatricial observada clinicamente (o artigo também admite revisão de fotografia).

2 pontos Úlceras oraisÚlceras orais observadas pelo clínico.2 pontos LES cutâneo subagudo ou discoideSCLE ou DLE observado pelo clínico.

ⓘ Como preencher

SCLE: erupção anular ou papuloescamosa, geralmente fotodistribuída. DLE: lesões eritemato-violáceas com cicatriz atrófica, discromia e/ou hiperqueratose folicular, frequentemente no couro cabeludo. Se houver biópsia, devem estar presentes alterações típicas de interface.

4 pontos Lúpus cutâneo agudo (ACLE)Rash malar ou exantema maculopapular generalizado.

ⓘ Como preencher

Considerar rash malar ou exantema maculopapular generalizado observado pelo clínico. Se houver biópsia, o artigo descreve alterações típicas de dermatite de interface.

6 pontos

Serosal

Máximo: 6 pontos

Derrame pleural ou pericárdicoEvidência de derrame em exame de imagem.

ⓘ Como preencher

Precisa haver evidência em imagem (por exemplo, ultrassom, radiografia, tomografia ou ressonância) de derrame pleural, pericárdico ou ambos.

5 pontos Pericardite aguda≥2 de 4 achados definidos no critério.

ⓘ Como preencher

Necessários pelo menos 2: dor torácica pericárdica; atrito pericárdico; ECG com nova elevação difusa de ST ou depressão de PR; novo ou piora de derrame pericárdico em imagem.

6 pontos

Musculoesquelético

Máximo: 6 pontos

Acometimento articularSinovite ≥2 articulações ou dor à palpação em ≥2 articulações + rigidez matinal ≥30 min.

ⓘ O que entra como articular?

Há duas formas de preencher: 1) sinovite envolvendo 2 ou mais articulações, caracterizada por edema ou derrame; ou 2) dor à palpação em 2 ou mais articulações e rigidez matinal ≥30 minutos. Portanto, artralgia isolada não basta.

6 pontos

Renal

Máximo: 10 pontos

Proteinúria >0,5 g/24 hOu relação proteína/creatinina urinária equivalente.

ⓘ Como preencher

Proteinúria >0,5 g em 24 horas ou equivalente pela relação proteína/creatinina em amostra isolada.

4 pontos Nefrite lúpica classe II ou VBiópsia renal segundo ISN/RPS 2003.

ⓘ Como preencher

Classe II: nefrite lúpica mesangial proliferativa. Classe V: nefrite lúpica membranosa. O critério requer biópsia renal compatível com a classificação ISN/RPS 2003 usada no artigo.

8 pontos Nefrite lúpica classe III ou IVBiópsia renal segundo ISN/RPS 2003.

ⓘ Como preencher

Classe III: nefrite lúpica focal, envolvendo <50% dos glomérulos. Classe IV: nefrite lúpica difusa, envolvendo ≥50% dos glomérulos. Este item soma 10 pontos; ainda assim, os critérios exigem ANA positivo como entrada e pelo menos um critério clínico.

10 pontos

Anticorpos antifosfolípides

Máximo: 2 pontos

Anticorpos antifosfolípides positivosCritério laboratorial definido pelo conjunto EULAR/ACR.

ⓘ Como preencher

Inclui anticardiolipina IgA, IgG ou IgM em título médio/alto (>40 APL/GPL/MPL ou >99º percentil), ou anti-β2-glicoproteína I positivo, ou anticoagulante lúpico positivo.

2 pontos

Complemento

Máximo: 4 pontos

C3 ou C4 baixosPelo menos um abaixo do limite inferior da normalidade.3 pontos C3 e C4 baixosAmbos abaixo dos respectivos limites inferiores da normalidade.4 pontos

Anticorpos específicos para LES

Máximo: 6 pontos

Anti-Sm positivoOu anti-dsDNA em ensaio com especificidade ≥90%.

ⓘ Como preencher

Anti-Sm positivo conta 6 pontos. Anti-dsDNA conta 6 pontos quando o ensaio utilizado demonstrou especificidade ≥90% para LES contra controles de doenças relevantes. Se ambos forem positivos, o domínio continua valendo apenas 6 pontos.

6 pontos Anti-dsDNA positivoSomente se o ensaio cumprir o requisito de especificidade.

ⓘ Como preencher

Usar apenas se o método do anti-dsDNA tiver especificidade demonstrada de pelo menos 90% contra controles de doenças relevantes. O artigo recomenda atenção especial ao método analítico.

6 pontos

Classificação: com ANA de entrada positivo, uma pontuação ≥10 classifica o paciente como LES segundo EULAR/ACR 2019. São critérios classificatórios, não critérios diagnósticos.

Referência

Aringer M, Costenbader K, Daikh D, et al. 2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus. Arthritis Rheumatol. 2019;71(9):1400-1412.

PubMed ↗